Blodsykdommer
D66 Arvelig faktor VIII-mangel (Hemofili A)
Medfødt koagulasjonsforstyrrelser med mangel på faktor VIII.
Beskrivelse
D66 brukes ved hemofili A, en X-bundet recessiv arvelig blødersykdom forårsaket av mangel på koagulasjonsfaktor VIII. Det er den vanligste alvorlige blødersykdommen.
Klinisk bilde: Alvorlighetsgrad avhenger av restnivå av faktor VIII. Alvorlig hemofili (<1 %) gir spontane blødninger i ledd og muskler, moderat (1-5 %) gir blødning ved lett traume, og mild (5-40 %) gir kun blødning ved kirurgi/traume. Gjentatte leddblødninger kan føre til hemofil artropati.
NAV-relevans: Alvorlig hemofili A er en kronisk sykdom som kan gi betydelig funksjonsnedsettelse, særlig ved utviklet artropati. Profylaktisk faktorbehandling og regelmessig oppfølging ved hemofilisentre. Kan medføre behov for tilrettelagt arbeid eller uføretrygd.
Kliniske eksempler
- Alvorlig hemofili A med gjentatte leddblødninger i knær og ankler, etablert artropati
- Moderat hemofili A med blødningsepisoder ved fysisk belastning, profylaktisk behandling
Brukes i skjemaer
Vanlige spørsmål
Kan man jobbe med hemofili A (D66)?
Mange med mild til moderat hemofili A kan jobbe fullt med tilrettelegging. Ved alvorlig hemofili med artropati kan fysisk tungt arbeid være vanskelig. Profylaktisk faktorbehandling har bedret arbeidsdeltagelsen betydelig.
Hva er forskjellen mellom hemofili A (D66) og hemofili B?
Hemofili A (D66) skyldes mangel på faktor VIII, mens hemofili B (D67) skyldes mangel på faktor IX. Begge er X-bundne, men hemofili A er ca. fire ganger vanligere. Symptombildet er likt.
Relaterte koder
Relaterte begreper
Kom i gang
Spar tid på NAV-dokumentasjon
Journalhjelp fyller ut legeerklæringer med riktig ICD-10 kode automatisk fra journal.